Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes: Caso clínico y revisión de la literatura

Resumen

El tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes (TFHRG) pertenece al grupo de los sarcomas fibromixoides de bajo grado (SFBG), representando un 10-25% de estos. Se trata de un tumor de tejidos blandos de estirpe fibroblástica muy poco frecuente y del que hay pocas referencias en la literatura. Es un tumor de lento crecimiento y que raramente produce dolor. Su aparición más frecuente es en tronco y extremidades y suelen localizarse proximales y profundos. Se presenta el caso clínico de una mujer de 65 años con una tumoración a nivel de raíz de miembro superior derecho, se realiza exéresis y el resultado anátomo-patológico es compatible con TFHRG. En el estudio de extensión no se evidencian lesiones a distancia. Tras 5 años de seguimiento no presenta datos de recidiva ni metástasis. Dada la rareza del TFHRG, no existen guías diagnóstico-terapéuticas para su manejo, por lo que es interesante señalar cuál es la evidencia clínica actual. El estadiaje inicial está basado en la realización de biopsia y TAC (Tomografía Axial Computarizada) o RMN (Resonancia Magnética Nuclear). El tratamiento de elección es quirúrgico mediante exéresis, tanto en las lesiones primarias como en las metastásicas. En cuanto al pronóstico, inicialmente se creía que era favorable, con bajo índice de recidivas y metástasis, pero en los últimos estudios con períodos de seguimiento a más largo plazo se ha visto que son más frecuentes de lo que se pensaba. Las metástasis son principalmente a pulmón y pleura. Esto hace que nos replanteemos si el término sarcoma fibromixoide de bajo grado es el adecuado.