Feocromocitoma y paraganglioma
- C. Guillín 1
- I. Bernabeu 1
- I.A. Rodríguez-Gómez 2
- F.F. Casanueva 2
-
1
Complexo Hospitalario Universitario de Santiago
info
Complexo Hospitalario Universitario de Santiago
Santiago de Compostela, España
- 2 Unidad de Endocrinología y Nutrición. Hospital HM Modelo. La Coruña. España
ISSN: 0304-5412
Año de publicación: 2016
Título del ejemplar: Enfermedades endocrinológicas y metabólicas (II) Patología suprarrenal
Serie: 12
Número: 14
Páginas: 795-801
Tipo: Artículo
Otras publicaciones en: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado
Resumen
Introducción Los tumores originados a partir de las células cromafines de la médula suprarrenal y de los ganglios simpáticos son conocidos como feocromocitomas y paragangliomas, respectivamente. Se trata de neoplasias muy raras, en la mayoría de los casos de histología benigna, pero potencialmente letales debido a la hiperproducción de catecolaminas. Manifestaciones clínicas La clínica va a depender de la activación de receptores adrenérgicos. Habitualmente los pacientes presentan hipertensión, que puede ser lábil y rebelde a los tratamientos habituales. Entre otros signos y síntomas comunes se encuentran la tríada clásica (cefalea, sudoración y taquicardia), paroxismos que pueden emular crisis de pánico y otros (retinopatía hipertensiva, miocardiopatía, anorexia, etc.). Diagnóstico Una vez establecida la sospecha clínica y la confirmación bioquímica del exceso de catecolaminas en plasma o en orina, se solicitarán las pruebas de imagen pertinentes para intentar localizar el tumor, siendo de elección la tomografía computadorizada y la resonancia magnética. Tratamiento El tratamiento de elección es, siempre que sea posible, la resección completa del tumor. La cirugía exige una correcta preparación previa con bloqueo combinado alfa y betaadrenérgico, cuya finalidad es controlar la tensión arterial, así como evitar paroxismos intraoperatorios potencialmente letales.
Referencias bibliográficas
- Eisenhofer G, Peitzsch M. Laboratory evaluation of pheochro-mocytoma and paraganglioma. Clin Chem. 2014;60(12):1486-99.
- Kronenberg HM, Melmed S, Polonsky KS, Larsen R. Williams tratado de endocrinología. 11ª ed. Barcelona: Elsevier Saunders; 2009.
- Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G, Giménez-Roqueplo AP, GrebeSK, Murad MH, et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: anendocri-nesocietyclinicalpracticeguideline. J ClinEndocrinolMetab. 2014;99(6): 1915-42.
- Martins R, Bugalho MJ. Paragangliomas/pheochromocytomas: clinicallyorientedgenetictesting. Int J Endocrinol. 2014;2014:794187.