Bronquiolitis Obliterante con Neumonía Organizada

Resumo

La Bronquiolitis Obliterante con Neumonía Organizada (BONO) es una entidad clínicopatológica que ocurre en respuesta a gran variedad de agresiones pulmonares. La enfermedad suele ser idiomática, también llamada neumonía organizada criptogenética, o puede estar asociada a otras entidades. Parecen existir tres formas clínicas de BONO: la más común, es una forma subaguda, relativamente estable, con imágenes neumónicas en la radiografía, y que responde muy bien a los esteroides. Otra es la que se presenta de una forma más crónica, con imágenes radiológicas reticulonodulares bilaterales, que tiende a progresar lentamente produciendo insuficiencia respiratoria crónica y eventualmente la muerte. El tercer tipo está representado por una BONO que progresa de manera casi fulminante, que produce un cuadro de insuficiencia respiratoria aguda y que es generalmente letal en un plazo muy breve. Histológicamente se caracteriza por acúmulos de tejido de granulación (Cuerpos de Masson) en los alvéolos y ductos alveolares, infiltración de las paredes alveolares con células inflamatorias crónicas y la preservación de la arquitectura alveolar. Estos hallazgos histopatológicos son inespecíficos y se pueden observar en gran número de reacciones de reparación del pulmón. Es una enfermedad infrecuente, aunque está en aumento. Las anomalías funcionales más frecuentes son: trastorno restrictivo con disminución de los volúmenes pulmonares, reducción de la capacidad de difusión y la hipoxemia presente en reposo y/o ejercicio. A pesar de que en general la respuesta al tratamiento esferoidal es buena y la enfermedad es de buen pronóstico, no siempre es así. En realidad el pronóstico es muy variable y depende, entre otras condiciones, de la forma de presentación, lo que parece ir delimitando subgrupos de pacientes con BONO.