Demencia rápidamente progresiva por encefalitis límbica por anticuerpos LGI-1 y encefalopatía de Hashimoto. Presentación de dos casos y revisión de la literatura

Resumen

Las demencias rápidamente progresivas (DRP) engloban un grupo muy heterogéneo de entidades caracterizadas por la aparición de trastornos cognitivos y conductuales relevantes que evolucionan en pocas semanas o meses. La triada clínica habitual consiste en pérdida de memoria, alteraciones psiquiátricas y crisis epilépticas. Aunque el síndrome de DRP engloba numerosos cuadros clínicos, es habitual pensar en un origen autoinmune paraneoplásico, infeccioso o asociado a enfermedades priónicas. Para su diagnóstico son necesarios estudios de imagen, el examen del líquido cefalorraquídeo y pruebas serológicas como la determinación de antígenos. Es importante establecer un diagnóstico diferencial precoz entre encefalopatías autoinmunes y demencias por trastornos neurodegenerativos, sobre todo en las de origen paraneoplásico, debido a que el tratamiento de la neoplasia es más efectivo en las fases tempranas de la enfermedad y puede evitar el daño neuronal irreversible. Presentamos dos casos de pacientes con deterioro cognitivo de pocos días de evolución debido a una encefalitis límbica no paraneoplásica y una encefalopatía de Hashimoto, causas poco habituales pero reversibles de demencia rápidamente progresiva.